Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist mit einer extrem schlechten Prognose verbunden. Neue medikamentöse Therapie ansätze haben zwar zu einer geringen Verbesserung der Lebenserwartung geführt – dennoch bleibt die Behandlung insbesondere fortgeschrittener Formen schwierig. Eine entscheidende Rolle spielt dabei der strukturelle Umbau (‚Remodeling‘) der rechtsventrikulären Muskulatur. Dieser bleibt regelhaft auch nach einer medikamentösen Therapie erhalten und ist dadurch häufig prognosebestimmend. Ein wichtiges weiteres therapeutisches Ziel der PH ist es deshalb, die rechtsventrikuläre Pathophysiologie molekularbiologisch besser zu verstehen und insbesondere Mechanismen zu entwickeln, die ‚Reverse-Remodeling-Prozesse‘ am rechten Ventrikel induzieren können.
Ein wertvolles Modell zum besseren Verständnis sowohl der initialen Remodeling- als auch insbesondere der Reverse-Remodeling Prozesse stellt die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) dar. Diese ist in Abhängigkeit der Verteilung der thrombotischen pulmonal-arteriellen Verschlüsse als einzige Form der PH kurativ behandelbar. CTEPH kann sich aus einer akuten Lungenembolie entwickeln. Über die Wahrscheinlichkeit einer Entwicklung einer CTEPH existieren verschiedene Angaben, am ehesten scheint diese bei circa 3,8% innerhalb von zwei Jahren nach einer akuten Lungenembolie zu liegen.
Bei CTEPH ist zur Zeit der operative Zugang mittels pulmonaler Endarterektomie (PEA) der Goldstandard. Die Mortalität der PEA hängt dabei maßgeblich vom pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) ab; das Langzeitüberleben nach PEA wird von verschiedenen Autoren mit bis zu 84% nach 5 Jahren sowie 82% nach 10 Jahren angegeben
Ein weiterer wichtiger Faktor für den langfristigen Behandlungserfolg der PEA ist das rechtsventrikuläre (RV) Remodeling. Das RV Remodeling beeinflusst sowohl die rechts- wie auch die linksventrikuläre Funktion und ist somit auch mit einer schlechteren Langzeitprognose verbunden. Dieser komplexe funktionelle und strukturelle Adaptationsprozess ist aufgrund seiner Reversibilität nach erfolgreicher PEA umso bemerkenswerter. In diesem Zusammenhang ist jedoch der zugrunde liegende molekulare Mechanismus, welcher von einem nicht-hypertrop hierten, normal-kontraktilen RV hin zu einem hypertrophierten, normal-kontrakti len RV und umgekehrt oder zu einem dysfunktionalen, insuffizienten RV führt, nur wenig verstanden.
Aus diesem Grund kommt der Erforschung von pathophysiologischen Mechanismen des menschlichen rechtsventrikulären Remodeling enorme Bedeutung zu. Das Krankheitsbild CTEPH ist aufgrund der Möglichkeit zur kurativen Behandlung das ideale PH Modell für die Erforschung pathophysiologischer Mechanismen. Deshalb ist die Etablierung einer Biobank für Studienzwecke sowie die standardisierte Erfassung von klinischen Daten inklusive Follow-up Untersuchungen ausgesprochen wichtig.
Das Bestreben dieser prospektiven Registerstudie ist die Erstellung einer/s Bio Datenbank/Registers zur späteren Auswertung von klinischen, laborchemischen, molekularbiologische, histologischen sowie bildgebenden Daten. Im Rahmen der Registerstudie soll deshalb bei Patienten, die sich einer PEA unterziehen, Urin-, Blut und Gewebeproben entnommen bzw. aufgearbeitet werden. Hiermit sollen neben genetischen Untersuchungen, das Verständnis der pathophysiologischen Vorgänge der CTEPH sowie und nachfolgend die Patientenversorgung verbessert werden. Ziel ist es jedoch nicht nur die Risikostratifizierung von CTEPH Patienten zu verbessern, sondern insbesondere auch die im Rahmen von grundlagenwissenschaftlichen Untersuchungen gewonnenen Ergebnisse nach Möglichkeit auf die Behandlung anderer PH-Formen zu übertragen.