Die Pulmonale Hypertonie (PH) tritt mit einer Häufigkeit von 15-50 pro Millionen Einwohner auf und ist mit einer extrem schlechten Prognose verbunden. Neue medikamentöse Therapien haben zwar zu einer geringen Verbesserung der Lebenserwartung geführt, dennoch bleibt die Behandlung insbesondere in fortgeschrittenen Krankheitsstadien schwierig. Eine entscheidende Rolle spielt dabei der strukturelle Umbau („Remodeling“) der Muskulatur der rechten Herzkammer, die dauerhaft verändert wird und dadurch häufig die Prognose verschlechtert. Ein wichtiges Ziel für eine verbesserte PH-Therapie ist es deshalb, die Pathophysiologie der rechten Herzkammer besser zu verstehen und insbesondere Mechanismen zu entwickeln, die den strukturellen Umbau des Herzmuskels verlangsamen oder sogar umkehren können.
Ein wertvolles Modell zum besseren Verständnis sowohl des Remodelings des rechten Herzens bei der PH als auch insbesondere der Rückgang dieser RemodelingProzesse stellt die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) dar, da die CTEPH in Abhängigkeit der Verteilung der thrombotischen pulmonal-arteriellen Verschlüsse als einzige Form der PH kurativ – durch die Pulmonale Endarterektomie (PEA) – behandelbar ist. Für den langfristigen Behandlungserfolg der PEA spielt das Remodeling des rechten Herzens und die Umkehr des Remodelings eine wichtige Rolle. Dieser komplexe funktionelle und strukturelle Adaptationsprozess ist jedoch noch unzureichend erforscht und der zugrunde liegende molekulare Mechanismus nur wenig verstanden.
Aus diesem Grund ist die Etablierung einer Biobank für Studienzwecke sowie die standardisierte Erfassung von klinischen Daten inklusive Follow-up Untersuchungen ausgesprochen wichtig. Im Rahmen dieser Studie sollen bei PH-Patienten, die sich einer PEA unterziehen, Urin-, Blut und Gewebeproben entnommen und aufgearbeitet werden. Hiermit soll neben genetischen Untersuchungen das Verständnis der pathophysiologischen Vorgänge der CTEPH und nachfolgend die Patientenversorgung verbessert werden. Ziel der Studie ist zum einen, die Risikoeinschätzung von CTEPH Patienten zu verbessern, andererseits sollen die im Rahmen von grundlagenwissenschaftlichen Untersuchungen gewonnenen Ergebnisse nach Möglichkeit auf die Behandlung anderer PH-Formen übertragen werden.